Co to jest martwicze zapalenie naczyń?
Martwicze zapalenie naczyń lub układowe martwicze zapalenie naczyń (SNV) to zapalenie ścian naczyń krwionośnych. Zwykle wpływa na małe i średnie naczynia krwionośne.
To zapalenie może zakłócić normalny przepływ krwi. Powoduje uszkodzenie skóry i mięśni, w tym martwicę. Martwica to śmierć tkanek i narządów. Stan zapalny może również powodować zgrubienie naczyń krwionośnych i powstawanie blizn, a nawet śmierć z czasem.
Zaatakowane naczynia krwionośne mogą znajdować się w dowolnej części ciała. Efekt martwiczego zapalenia naczyń krwionośnych zależy od tego, gdzie zlokalizowane są chore naczynia krwionośne i jakie szkody powodują.
Co powoduje martwicze zapalenie naczyń?
To rzadka choroba, a lekarze nie wiedzą, co ją powoduje. Uważa się jednak, że rolę w tym zaburzeniu odgrywa autoimmunizacja. Autoimmunizacja pojawia się, gdy organizm wytwarza przeciwciała i atakuje własne tkanki i narządy.
Bardziej prawdopodobne jest wystąpienie tej choroby, jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE).
Inne warunki związane z SNV obejmują:
- zapalenie wątroby typu B
- guzkowe zapalenie tętnic
- Choroba Kawasaki lub zespół śluzowo-skórnych węzłów chłonnych
- twardzina skóry
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Wiele z tych powiązanych stanów może wpływać zarówno na tętnice, jak i naczynia krwionośne.
Jak martwicze zapalenie naczyń wpływa na dzieci?
SNV występuje bardzo rzadko u dzieci, ale występuje. Według badania z 2016 r. Dzieci, u których zdiagnozowano chorobę Kawasaki, są bardziej narażone na SNV. Choroba Kawasaki jest główną przyczyną chorób serca u dzieci w niektórych częściach świata rozwiniętego, w tym w Stanach Zjednoczonych i Japonii.
Jakie są objawy martwiczego zapalenia naczyń?
Ponieważ ten stan wpływa na naczynia krwionośne, objawy mogą wystąpić w różnych częściach ciała. Nie ma jednego zestawu objawów, które zdecydowanie mogą wskazywać na martwicze zapalenie naczyń.
Możesz zauważyć początkowe objawy samodzielnie, bez badania lekarskiego. Obejmują one:
- dreszcze
- zmęczenie
- gorączka
- utrata masy ciała
Inne wczesne objawy można wykryć tylko poprzez badanie krwi. Należą do nich leukocytoza, która wiąże się z dużą liczbą białych krwinek (WBC) i anemią.
W miarę postępu choroby objawy mogą się nasilać i stawać się bardziej zróżnicowane. Twoje specyficzne objawy zależą od tego, które części ciała są dotknięte. Możesz mieć:
- ból
- przebarwienia skóry
- zmiany chorobowe, które zwykle są widoczne na nogach
- owrzodzenia skóry, narządów płciowych lub jamy ustnej
W niektórych przypadkach stan może być ograniczony do skóry. W innych przypadkach może dojść do uszkodzenia nerek lub krwawienia w płucach. Jeśli twój mózg jest dotknięty, możesz mieć trudności z połykaniem, mówieniem lub poruszaniem się.
Jak rozpoznaje się martwicze zapalenie naczyń?
W większości przypadków lekarz najpierw pobierze próbkę krwi. Ta próbka zostanie przebadana na obecność przeciwciał antyneutrofilowych cytoplazmatycznych (ANCA). Jeśli te przeciwciała zostaną znalezione w twojej próbce krwi, możesz mieć SNV.
Lekarz może podejrzewać, że masz ten stan, jeśli wynik testu ANCA jest pozytywny, a objawy dotyczą co najmniej dwóch narządów lub innych części ciała.
Twój lekarz może przeprowadzić dalsze testy, aby potwierdzić diagnozę. Testy te mogą obejmować biopsję dotkniętego obszaru lub prześwietlenie. Można również wykonać badanie krwi na zapalenie wątroby i analizę moczu. W niektórych przypadkach prześwietlenie klatki piersiowej pomoże im zidentyfikować, czy w organizmie występują podstawowe problemy z przepływem krwi.
Jak leczy się martwicze zapalenie naczyń?
Po potwierdzeniu diagnozy pierwszym celem lekarza będzie zmniejszenie stanu zapalnego, który może powodować uszkodzenie naczyń krwionośnych. Gdy zapalenie naczyń znajdzie się w stanie remisji (to znaczy jest pod kontrolą), lekarz zaleci terapię podtrzymującą, starając się utrzymać ten stan.
Początkowo martwicze zapalenie naczyń jest leczone rodzajem steroidu zwanego kortykosteroidem. Ten rodzaj leków pomaga zmniejszyć stan zapalny. Kortykosteroidy są najpierw przepisywane w dużych dawkach.
Jeśli choroba stanie się łagodniejsza, lekarz może stopniowo zmniejszać dawkę leku. Przykładami tych kortykosteroidów są prednizolon (Pred Mild) i metyloprednizolon (Medrol).
Może być również konieczne rozpoczęcie przyjmowania cyklofosfamidu, jeśli objawy nie ulegną poprawie lub są bardzo poważne. Jest to lek do chemioterapii stosowany w leczeniu raka. Udowodniono, że cyklofosfamid jest skuteczny w leczeniu niektórych postaci zapalenia naczyń.
Będziesz kontynuować przyjmowanie tych leków nawet po ustąpieniu objawów. Należy je przyjmować przez co najmniej rok po ustąpieniu objawów.
Twój lekarz może również przepisać terapię biologiczną, jeśli konwencjonalne leczenie nie jest skuteczne. Ten rodzaj terapii jest ukierunkowany na określone części układu odpornościowego. Przykładowym lekiem jest rytuksymab (Rituxan).
Po osiągnięciu remisji lekarz przepisze leki na leczenie podtrzymujące, jednocześnie odstawiając leki steroidowe. Możliwe leki stosowane w terapii podtrzymującej to azatiopryna (Imuran, Azasan) i metotreksat. Są to oba leki immunosupresyjne.
Podczas leczenia SNV należy uważnie obserwować inne obszary ciała:
- system nerwowy
- serce
- płuca
- nerki
Jeśli pojawią się jakiekolwiek stany wpływające na te obszary, lekarz może przepisać odpowiednie leczenie również im.
Czy można zapobiec martwiczemu zapaleniu naczyń?
Ponieważ jest to choroba autoimmunologiczna o nieznanej przyczynie, nie ma znanego sposobu, aby zapobiec wystąpieniu SNV.
Jakie są perspektywy dla osób z martwiczym zapaleniem naczyń?
Ten rzadki stan można leczyć. Jednak uszkodzenia dowolnego obszaru dotkniętego SNV nie mogą zostać cofnięte.
Perspektywy dla osób z tą diagnozą są różne i zależą od ciężkości uszkodzenia tkanki przed rozpoczęciem leczenia.
Możliwe powikłania obejmują infekcje spowodowane osłabieniem układu odpornościowego podczas leczenia oraz wtórne infekcje martwiczej tkanki.
Badanie z 2015 roku wskazuje również, że osoby z SNV są bardziej narażone na rozwój złośliwych wzrostów i nowotworów.
