Przegląd
Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje ponad 200 różnych stanów, które powodują stan zapalny i blizny wokół przypominających balon pęcherzyków powietrznych w płucach, zwanych pęcherzykami płucnymi. Tlen przemieszcza się przez pęcherzyki płucne do krwiobiegu. Kiedy są pokryte bliznami, te worki nie mogą się tak bardzo rozszerzyć. W rezultacie mniej tlenu dostaje się do krwi.
Może to również dotyczyć innych części płuc, takich jak drogi oddechowe, wyściółka płuc i naczynia krwionośne.
Oczekiwana długość życia i rokowanie
Śródmiąższowa choroba płuc może się różnić w zależności od osoby i w zależności od przyczyny. Czasami postępuje powoli. W innych przypadkach szybko się pogarsza. Twoje objawy mogą być od łagodnych do ciężkich.
Niektóre śródmiąższowe choroby płuc mają lepsze rokowanie niż inne. Jeden z najczęstszych typów, zwany idiopatycznym zwłóknieniem płuc, może mieć ograniczone perspektywy. Średni czas przeżycia osób z tym typem wynosi obecnie od 3 do 5 lat. W przypadku niektórych leków może trwać dłużej, w zależności od jego przebiegu. Osoby z innymi typami śródmiąższowej choroby płuc, takimi jak sarkoidoza, mogą żyć znacznie dłużej.
Chociaż przeszczep płuc może poprawić twoje przeżycie, przyszłe leki prawdopodobnie zapewnią najlepsze rozwiązania dla większości ludzi.
Rodzaje
Śródmiąższowa choroba płuc występuje w ponad 200 różnych typach. Niektóre z nich obejmują:
- azbestoza: zapalenie i blizny w płucach spowodowane wdychaniem włókien azbestu
- zarostowe zapalenie oskrzelików: stan, który powoduje zatory w najmniejszych drogach oddechowych płuc, zwane oskrzelikami
- Pylica węglowa: stan płuc spowodowany narażeniem na pył węglowy (zwany również chorobą czarnych płuc)
- przewlekła krzemica: choroba płuc spowodowana wdychaniem mineralnej krzemionki
- zwłóknienie płuc związane z tkanką łączną: choroba płuc, która dotyka niektóre osoby z chorobami tkanki łącznej, takimi jak twardzina skóry lub zespół Sjögrena
- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: stan, który powoduje zapalenie płuc i występuje częściej u osób palących
- rodzinne zwłóknienie płuc: nagromadzenie tkanki bliznowatej w płucach, które dotyka dwóch lub więcej członków tej samej rodziny
- zapalenie płuc z nadwrażliwości: zapalenie pęcherzyków płucnych spowodowane wdychaniem substancji alergicznych lub innych substancji drażniących
- idiopatyczne zwłóknienie płuc: choroba o nieznanej przyczynie, w której tkanka bliznowata rozwija się w całej tkance płucnej
- sarkoidoza: choroba, która powoduje tworzenie się małych skupisk komórek zapalnych w narządach, takich jak płuca i gruczoły limfatyczne
Objawy śródmiąższowej choroby płuc
Kiedy masz śródmiąższową chorobę płuc, nie możesz dostać wystarczającej ilości tlenu do krwi. W rezultacie odczuwasz zadyszkę, szczególnie podczas ćwiczeń lub wchodzenia po schodach. W końcu możesz mieć trudności z oddychaniem, nawet podczas odpoczynku.
Suchy kaszel to kolejny objaw. Z biegiem czasu objawy często się nasilają.
Jeśli masz problemy z oddychaniem, skontaktuj się z lekarzem. Po postawieniu diagnozy można rozpocząć leczenie stanu zapalnego i blizn.
Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc
Wiele razy lekarze nie mogą znaleźć przyczyny śródmiąższowej choroby płuc. W takich przypadkach stan ten nazywany jest idiopatyczną śródmiąższową chorobą płuc.
Inne przyczyny śródmiąższowej choroby płuc obejmują schorzenia, stosowanie niektórych leków lub narażenie na toksyczne substancje, które uszkadzają płuca. Te przyczyny śródmiąższowej choroby płuc można podzielić na trzy główne kategorie:
Choroby autoimmunologiczne
Układ odpornościowy twojego organizmu atakuje i uszkadza płuca i inne narządy w tych stanach:
- zapalenie skórno-mięśniowe: choroba zapalna powodująca osłabienie mięśni i wysypkę skórną
- toczeń: stan, w którym układ odpornościowy atakuje wiele typów tkanek, w tym skórę, stawy i inne narządy
- mieszana choroba tkanki łącznej: stan, który ma objawy kilku chorób tkanki łącznej, w tym zapalenia wielomięśniowego, tocznia i twardziny skóry
- zapalenie wielomięśniowe: stan, który powoduje zapalenie mięśni
- zapalenie naczyń: zapalenie i uszkodzenie naczyń krwionośnych w organizmie
- reumatoidalne zapalenie stawów: choroba, w której układ odpornościowy atakuje stawy, płuca i inne narządy
- twardzina skóry: grupa chorób powodujących zagęszczenie i napięcie skóry i tkanki łącznej
- Zespół Sjögrena: stan, który powoduje ból stawów, suchość oczu i suchość w ustach
Narażenie na substancje toksyczne
Narażenie na następujące substancje w pracy lub w środowisku również może powodować blizny w płucach:
- białka zwierzęce, na przykład pochodzące od ptaków
- włókna azbestowe
- pył węglowy
- pył zbożowy
- pleśń
- pył krzemionkowy
- dym tytoniowy
Leki i narkotyki
U osób podatnych wszystkie te leki mogą uszkodzić płuca:
- antybiotyki, takie jak nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) i sulfasalazyna (Azulfidine)
- leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna, etanercept (Enbrel) i infliksymab (Remicade)
- leki chemioterapeutyczne, takie jak azatiopryna (Imuran), bleomycyna, cyklofosfamid, metotreksat (Trexall) i winblastyna
- leki nasercowe, takie jak amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- narkotyki, takie jak heroina i jej leczenie, metadon
Możliwości leczenia
Leczenie nie może odwrócić uszkodzenia płuc, ale może spowolnić postęp choroby i ułatwić oddychanie. Jeśli ekspozycja na toksyczny materiał lub lek spowodowała śródmiąższową chorobę płuc, unikaj tej substancji.
Twój lekarz może przepisać kilka różnych rodzajów leczenia w celu leczenia śródmiąższowej choroby płuc:
- Obecnie międzynarodowe wytyczne dotyczące leczenia zalecają suplementację tlenem, chociaż żadne badania nie potwierdziły jego korzyści. Podczas jego stosowania osoby zgłaszają mniejszą zadyszkę.
- Rehabilitacja oddechowa może pomóc poprawić poziom aktywności i zdolność do ćwiczeń.
- Leki przeciwzapalne, takie jak steroidowy prednizon, mogą zmniejszać obrzęk płuc.
- Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (imuran), cyklofosfamid (cytoksan) i mykofenolan mofetylu (CellCept), mogą pomóc w powstrzymaniu ataków układu odpornościowego, które uszkadzają płuca.
- Leki przeciwwłóknieniowe, takie jak pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ovef), mogą zapobiegać dalszemu powstawaniu blizn w płucach. Oba te leki zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Jeśli twój stan jest ciężki, a inne metody leczenia nie pomagają, ostatecznością jest przeszczep płuc. Jednak przeszczep nie jest lekarstwem. Zazwyczaj ta operacja jest zalecana, jeśli masz mniej niż 65 lat, ale w niektórych przypadkach możesz być starszy. Nie możesz mieć innych poważnych schorzeń, takich jak rak, HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C lub niewydolność serca, nerek lub wątroby.
Porady
Oto kilka rzeczy, które podczas leczenia możesz zrobić, aby zachować zdrowie:
- Przestań palić. Palenie może jeszcze bardziej uszkodzić płuca.
- Stosuj dobrze zbilansowaną dietę. Uzyskanie wystarczającej ilości składników odżywczych i kalorii jest ważne, zwłaszcza, że choroba ta może powodować utratę wagi.
- Ćwiczenie. Używanie tlenu pomaga zachować aktywność.
- Zdobądź szczepionki na zapalenie płuc, krztusiec i grypę. Te infekcje mogą pogorszyć objawy płucne.
Perspektywy
Blizny w płucach nie można cofnąć. Mimo to terapie mogą spowolnić uszkodzenie płuc i ułatwić oddychanie. Przeszczep płuc pozostaje opcją dla tych, którzy nie reagują na inne leczenie.
