Przegląd
Hepatosplenomegaly (HPM) to schorzenie, w którym zarówno wątroba, jak i śledziona puchną poza normalne rozmiary, co jest spowodowane jedną z wielu przyczyn.
Nazwa tej choroby - hepatosplenomegalia - pochodzi od dwóch słów, które ją tworzą:
- hepatomegalia: obrzęk lub powiększenie wątroby
- splenomegalia: obrzęk lub powiększenie śledziony
Nie wszystkie przypadki HPM są ciężkie. Niektóre można wyjaśnić przy minimalnej interwencji. Jednak HPM może wskazywać na poważny problem, taki jak lizosomalne zaburzenie spichrzeniowe lub rak.
Rola wątroby i śledziony
Wątroba pełni różne role, w tym odtruwa krew, syntetyzuje białka i zwalcza infekcje. Odgrywa również kluczową rolę w produkcji aminokwasów i soli żółciowych.
Twoje ciało potrzebuje żelaza do produkcji czerwonych krwinek, a wątroba przetwarza i magazynuje to żelazo. Być może najbardziej znaną rolą wątroby jest przetwarzanie odpadów ciała, które mogą zostać następnie wydalone.
Śledziona jest jednym z narządów twojego ciała, który jest ogólnie mniej rozumiany przez większość ludzi. Śledziona zajmuje kluczowe miejsce w układzie odpornościowym. Pomaga w identyfikacji patogenów, którymi są bakterie, wirusy lub mikroorganizmy zdolne do wywoływania chorób. Następnie tworzy przeciwciała do walki z nimi.
Twoja śledziona również oczyszcza krew i składa się z czerwonej i białej miazgi niezbędnej do produkcji i oczyszczania komórek krwi. Dowiedz się więcej o śledzionie.
Objawy
Osoby z hepatosplenomegalią mogą zgłaszać jeden lub więcej z następujących objawów:
- zmęczenie
- ból
Inne objawy, które mogą być ciężkie, to:
- ból brzucha w prawym górnym obszarze
- tkliwość w prawym rejonie brzucha
- nudności i wymioty
- obrzęk brzucha
- gorączka
- uporczywe swędzenie
- żółtaczka, na którą wskazują żółte oczy i skóra
- brązowy mocz
- stołek w kolorze gliny
Przyczyny i czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka powiększenia wątroby obejmują:
- otyłość
- uzależnienie od alkoholu
- rak wątroby
- zapalenie wątroby
- cukrzyca
- wysoki cholesterol
W około 30 procentach przypadków powiększenie śledziony jest powodowane przez powiększenie wątroby. Istnieje wiele różnych potencjalnych przyczyn chorób wątroby:
Infekcje
- ostre wirusowe zapalenie wątroby
- mononukleoza zakaźna, znana również jako gorączka gruczołowa lub „choroba pocałunków”, wywoływana przez wirusa Epsteina-Barra
- cytomegalowirus, choroba z rodziny wirusów opryszczki
- bruceloza, wirus przenoszony przez skażoną żywność lub kontakt z zakażonym zwierzęciem
- malaria, infekcja przenoszona przez komary, która może zagrażać życiu
- leiszmanioza, choroba wywoływana przez pasożyta Leishmania i przenoszona przez ukąszenie muchy piaskowej
- schistosomatoza, którą wywołuje pasożytniczy robak infekujący drogi moczowe lub jelita
- dżuma posocznicowa, która jest wywoływana przez zakażenie Yersinia pestis i może zagrażać życiu
Choroby hematologiczne
- zaburzenia mieloproliferacyjne, w których szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek
- białaczka lub rak szpiku kostnego
- chłoniak lub guz z krwinek wywodzący się z komórek limfatycznych
- anemia sierpowata, dziedziczna choroba krwi występująca u dzieci, w której komórki hemoglobiny nie są w stanie przenosić tlenu
- talasemia, dziedziczna choroba krwi, w której nieprawidłowo tworzy się hemoglobina
- mielofibrosis, rzadki rak szpiku kostnego
Choroby metaboliczne
- Choroba Niemanna-Picka, ciężkie zaburzenie metaboliczne obejmujące gromadzenie się tłuszczu w komórkach
- Choroba Gauchera, choroba genetyczna powodująca gromadzenie się tłuszczu w różnych narządach i komórkach
- Zespół Hurlera, zaburzenie genetyczne ze zwiększonym ryzykiem przedwczesnej śmierci w wyniku uszkodzenia narządu
Inne warunki
- przewlekła choroba wątroby, w tym przewlekłe czynne zapalenie wątroby
- amyloidoza, rzadkie, nieprawidłowe nagromadzenie pofałdowanych białek
- toczeń rumieniowaty układowy, najczęstsza postać tocznia choroby autoimmunologicznej
- sarkoidoza, stan, w którym komórki zapalne są widoczne w różnych narządach
- trypanosomatoza, choroba pasożytnicza przenoszona przez ukąszenie zarażonej muchy
- wielokrotny niedobór sulfatazy, rzadki niedobór enzymu
- osteopetroza, rzadka dziedziczna choroba, w której kości są twardsze i gęstsze niż normalnie
U dzieci
Typowe przyczyny powiększenia wątroby i śledziony u dzieci można podsumować w następujący sposób:
- noworodki: zaburzenia przechowywania i talasemia
- niemowlęta: wątroba niezdolna do przetwarzania glukocerebrozydu, co może prowadzić do poważnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego
- starsze dzieci: malaria, kala azar, gorączka jelitowa i posocznica
Diagnoza
Oto kilka testów, które lekarz może zlecić, aby pomóc w postawieniu ostatecznej diagnozy hepatosplenomegalii. To są:
- USG, które jest zwykle zalecane po stwierdzeniu masy brzusznej podczas badania fizykalnego
- tomografia komputerowa, która może ujawnić powiększoną wątrobę lub śledzionę oraz okoliczne narządy
- badania krwi, w tym badanie czynności wątroby i badanie krzepnięcia krwi
- badanie MRI w celu potwierdzenia diagnozy po badaniu fizykalnym
Komplikacje
Najczęstsze powikłania hepatosplenomegalii to:
- krwawienie
- krew w stolcu
- krew w wymiocinach
- niewydolność wątroby
- encefalopatia
Leczenie
Leczenie hepatosplenomegalii może się różnić w zależności od osoby, w zależności od przyczyny choroby.
W rezultacie najlepszym sposobem postępowania jest rozmowa z lekarzem na temat diagnozy i zaleceń dotyczących leczenia.
Mogą zasugerować:
- Dokonywanie zmian stylu życia w porozumieniu z lekarzem. Twoim ogólnym celem powinno być zaprzestanie picia lub przynajmniej ograniczenie spożycia alkoholu tak bardzo, jak to możliwe; ćwicz tak regularnie, jak jesteś w stanie; i ciesz się zdrową dietą. Oto kilka wskazówek, jak trzymać się zdrowej diety.
- Odpoczynek, nawodnienie i leki. Niektóre mniej poważne infekcje, które prowadzą do powiększenia wątroby i śledziony, można leczyć po prostu odpowiednimi lekami i odpocząć, upewniając się, że nie zostaniesz odwodniony. Jeśli masz chorobę zakaźną, Twoje leczenie będzie dwojakie: leki łagodzące objawy i specjalne leki usuwające zakaźny mikroorganizm.
- Leczenie raka. Jeśli przyczyną jest rak, potrzebujesz odpowiednich metod leczenia, które mogą obejmować chemioterapię, radioterapię i zabieg chirurgiczny w celu usunięcia guza.
- Przeszczep wątroby. Jeśli Twój przypadek jest ciężki, na przykład znajduje się w końcowej fazie marskości, możesz wymagać przeszczepu wątroby. Poznaj fakty dotyczące przeszczepu wątroby.
Perspektywy
Ze względu na różnorodne przyczyny hepatosplenomegalia nie ma jednego konkretnego wyniku. Twoja sytuacja zależy od wielu czynników, w tym od przyczyny, powagi i zastosowanego leczenia.
Im wcześniej HPM zostanie zdiagnozowana i leczona, tym lepiej. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz nietypowe objawy lub podejrzewasz, że coś jest nie tak.
Zapobieganie
Ponieważ przyczyny hepatosplenomegalii są tak różnorodne, nie zawsze można jej zapobiec. Jednak zdrowy styl życia może tylko pomóc. Unikaj alkoholu, dużo ćwicz i stosuj zdrową dietę, aby zminimalizować większość typowych czynników ryzyka.
