Syndrom Aktywacji Komórek Tucznych: Objawy, Przyczyny I Leczenie

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest zespół aktywacji komórek tucznych?

Zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS) występuje, gdy komórki tuczne w organizmie uwalniają zbyt dużo substancji w nich w niewłaściwym czasie.

Komórki tuczne są częścią twojego układu odpornościowego. Znajdują się w szpiku kostnym i wokół naczyń krwionośnych w organizmie.

Kiedy jesteś narażony na stres lub niebezpieczeństwo, twoje wezwania masztu odpowiadają, uwalniając substancje zwane mediatorami. Mediatory powodują stan zapalny, który pomaga organizmowi wyleczyć się z urazu lub infekcji.

Ta sama reakcja zachodzi podczas reakcji alergicznej. Twoje komórki tuczne uwalniają mediatory, aby usunąć to, na co jesteś uczulony. Na przykład, jeśli jesteś uczulony na pyłki, twoje komórki tuczne uwalniają mediator zwany histaminą, który powoduje, że kichasz, aby pozbyć się pyłku.

Jeśli masz MCAS, Twoje komórki tuczne zbyt często i zbyt często uwalniają mediatory. Różni się od innego zaburzenia komórek tucznych zwanego mastocytozą, które ma miejsce, gdy organizm wytwarza zbyt wiele komórek tucznych.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o MCAS, które według The Mastocytosis Society jest coraz bardziej rozpoznawane.

Jakie są objawy?

Zbyt wiele mediatorów może powodować objawy w prawie każdym układzie w Twoim ciele.

Jednak najczęściej dotknięte obszary obejmują skórę, układ nerwowy, serce i przewód pokarmowy. W zależności od liczby uwolnionych mediatorów objawy mogą być od łagodnych do zagrażających życiu.

Objawy, które mogą wystąpić w różnych częściach ciała, obejmują:

skóra: swędzenie, zaczerwienienie, pokrzywka, pocenie się
oczy: swędzenie, łzawienie
nos: swędzenie, katar, kichanie
usta i gardło: swędzenie, obrzęk języka lub warg, obrzęk gardła, który blokuje dopływ powietrza do płuc
płuca: trudności w oddychaniu, świszczący oddech
serce i naczynia krwionośne: niskie ciśnienie krwi, szybkie tętno
żołądek i jelita: skurcze, biegunka, nudności, bóle brzucha
układ nerwowy: bóle głowy, zawroty głowy, splątanie, skrajne zmęczenie

W ciężkich przypadkach może rozwinąć się stan zagrażający życiu zwany wstrząsem anafilaktycznym. Powoduje to szybki spadek ciśnienia krwi, słaby puls i zwężenie dróg oddechowych w płucach. Zwykle utrudnia oddychanie i wymaga natychmiastowego leczenia.

Co to powoduje?

Badacze nie są pewni, co powoduje MCAS. Jednak badanie z 2013 roku wykazało, że 74 procent uczestników z MCAS miało co najmniej jednego krewnego pierwszego stopnia, który również go miał. Sugeruje to, że MCAS ma prawdopodobnie element genetyczny.

Czy są jakieś czynniki ryzyka?

Epizody MCAS są zawsze wyzwalane przez coś, ale ustalenie, co je wyzwala, może być trudne.

Niektóre typowe wyzwalacze obejmują:

wyzwalacze typu alergicznego, takie jak ukąszenia owadów lub niektóre pokarmy
wyzwalacze wywołane lekami, takie jak antybiotyki, ibuprofen i opioidowe leki przeciwbólowe
czynniki wyzwalające stres, takie jak niepokój, ból, gwałtowne zmiany temperatury, ćwiczenia, nadmierne zmęczenie lub infekcja
zapachy, takie jak perfumy
zmiany hormonalne, takie jak te związane z cyklem miesiączkowym kobiety
hiperplazja komórek tucznych, która jest rzadkim stanem, który może wystąpić w przypadku niektórych nowotworów i przewlekłych infekcji

Kiedy twój lekarz nie może znaleźć wyzwalacza, nazywa się to idiopatycznym MCAS.

Jak się to rozpoznaje?

MCAS może być trudny do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy pokrywają się z objawami wielu chorób.

Aby zdiagnozować MCAS, musisz spełnić następujące kryteria:

Twoje objawy wpływają na co najmniej dwa układy ciała i nawracają, i nie ma innego stanu, który je powoduje.
Badania krwi lub moczu wykonane podczas epizodu pokazują, że masz wyższy poziom markerów dla mediatorów niż w przypadku braku epizodu.
Leki, które blokują działanie mediatorów komórek tucznych lub ich uwalnianie, powodują ustąpienie objawów.

Przed zdiagnozowaniem twojego stanu, twój lekarz przejrzy twoją historię medyczną, przeprowadzi badanie fizykalne i zleci badania krwi i moczu, aby wykluczyć jakiekolwiek inne przyczyny twoich objawów.

Mogą również przez pewien czas unikać pewnych pokarmów lub leków, aby zawęzić, jakie mogą być wyzwalacze.

Mogą również poprosić Cię o prowadzenie szczegółowego rejestru epizodów, w tym wszelkich nowych potraw, które zjadłeś lub leków, które wziąłeś, zanim się zaczęły.

Jak to jest traktowane?

Nie ma lekarstwa na MCAS, ale istnieją sposoby radzenia sobie z objawami. Leczenie objawów może również pomóc w znalezieniu przyczyny MCAS.

Możesz potrzebować leczenia:

Leki przeciwhistaminowe H1 lub H2. Blokują one działanie histamin, które są jednym z głównych mediatorów uwalnianych przez komórki tuczne.
Stabilizatory komórek tucznych. Zapobiegają one uwalnianiu mediatorów z komórek tucznych.
Antileukotrienes. Blokują one działanie leukotrienów, innego powszechnego typu mediatora.
Kortykosteroidy. Należy je stosować jako ostateczność w leczeniu obrzęku lub świszczącego oddechu.

W przypadku poważniejszych objawów, takich jak wstrząs anafilaktyczny, konieczne będzie wstrzyknięcie adrenaliny. Można to zrobić w szpitalu lub za pomocą automatycznego wstrzykiwacza (EpiPen). Rozważ założenie medycznej bransoletki identyfikacyjnej, jeśli objawy są poważne, przynajmniej do czasu, gdy dowiesz się, jakie są Twoje wyzwalacze.