Myelofibrosis (MF) jest przewlekłą postacią raka krwi, w której blizny w szpiku kostnym spowalniają produkcję zdrowych krwinek. Niedobór komórek krwi powoduje wiele objawów i powikłań MF, takich jak zmęczenie, łatwe powstawanie siniaków, gorączka oraz bóle kości lub stawów.
Wiele osób nie odczuwa żadnych objawów we wczesnych stadiach choroby. W miarę postępu choroby mogą zacząć pojawiać się objawy i powikłania związane z nieprawidłową liczbą krwinek.
Ważne jest, aby współpracować z lekarzem w celu aktywnego leczenia MF, zwłaszcza gdy tylko zaczną się pojawiać objawy. Leczenie może pomóc zmniejszyć ryzyko powikłań i zwiększyć przeżycie.
Przyjrzyjmy się bliżej potencjalnym powikłaniom MF i sposobom zmniejszenia ryzyka.
Powiększona śledziona
Śledziona pomaga zwalczać infekcje i odfiltrowywać stare lub uszkodzone krwinki. Przechowuje także czerwone krwinki i płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi.
Kiedy masz MF, szpik kostny nie może wytwarzać wystarczającej ilości krwinek z powodu blizn. Ostatecznie komórki krwi są produkowane poza szpikiem kostnym w innych częściach ciała, takich jak śledziona.
Nazywa się to hematopoezą pozaszpikową. Śledziona czasami staje się nienormalnie duża, ponieważ tworzenie tych komórek jest trudniejsze.
Powiększona śledziona (splenomegalia) może powodować nieprzyjemne objawy. Może powodować ból brzucha, gdy dociera do innych narządów i sprawia, że czujesz się pełny, nawet jeśli nie zjadłeś dużo.
Nowotwory (nienowotworowe narośle) w innych częściach ciała
Kiedy komórki krwi są produkowane poza szpikiem kostnym, nienowotworowe guzy rozwijających się krwinek czasami tworzą się w innych obszarach ciała.
Guzy te mogą powodować krwawienie w układzie żołądkowo-jelitowym. Może to spowodować kaszel lub plucie krwią. Guzy mogą również uciskać rdzeń kręgowy lub powodować drgawki.
Nadciśnienie wrotne
Krew przepływa ze śledziony do wątroby przez żyłę wrotną. Zwiększony przepływ krwi do powiększonej śledziony w MF powoduje wysokie ciśnienie krwi w żyle wrotnej.
Wzrost ciśnienia krwi czasami wymusza nadmiar krwi w żołądku i przełyku. Może to spowodować pęknięcie mniejszych żył i krwawienie. Około 7 procent osób z MF doświadcza tej komplikacji.
Mała liczba płytek krwi
Płytki krwi we krwi pomagają w krzepnięciu krwi po urazie. W miarę postępu MF liczba płytek krwi może spaść poniżej normy. Mała liczba płytek krwi nazywana jest trombocytopenią.
Bez wystarczającej liczby płytek krwi krew nie może prawidłowo krzepnąć. Może to ułatwić krwawienie.
Ból kości i stawów
MF może utwardzić szpik kostny. Może również prowadzić do zapalenia tkanki łącznej wokół kości. Prowadzi to do bólu kości i stawów.
Dna
MF powoduje, że organizm wytwarza więcej kwasu moczowego niż normalnie. Jeśli kwas moczowy krystalizuje, to czasami osadza się w stawach. Nazywa się to dną. Dna może powodować obrzęk i ból stawów.
Ciężka niedokrwistość
Niska liczba czerwonych krwinek zwana anemią jest częstym objawem MF. Czasami niedokrwistość staje się ciężka i powoduje wyniszczające zmęczenie, siniaki i inne objawy.
Ostra białaczka szpikowa (AML)
U około 15 do 20 procent ludzi MF postępuje do cięższej postaci raka znanej jako ostra białaczka szpikowa (AML). AML to szybko postępujący nowotwór krwi i szpiku kostnego.
Leczenie powikłań MF
Twój lekarz może przepisać różne metody leczenia powikłań MF. Obejmują one:
- Inhibitory JAK, w tym ruksolitynib (Jakafi) i fedratynib (Inrebic)
- leki immunomodulujące, takie jak talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferony i pomalidomid (Pomalyst)
- kortykosteroidy, takie jak prednizon
- chirurgiczne usunięcie śledziony (splenektomia)
- terapia androgenowa
- leki chemioterapeutyczne, takie jak hydroksymocznik
Zmniejszenie ryzyka powikłań MF
Aby leczyć MF, niezbędna jest współpraca z lekarzem. Częste monitorowanie jest kluczem do zmniejszenia ryzyka powikłań MF. Twój lekarz może poprosić o przychodzenie na morfologię krwi i badania fizyczne raz lub dwa razy w roku lub nawet raz w tygodniu.
Jeśli obecnie nie masz żadnych objawów i MF niskiego ryzyka, nie ma dowodów na to, że wcześniejsze interwencje przyniosą korzyści. Twój lekarz może zaczekać z rozpoczęciem leczenia, aż stan się pogorszy.
Jeśli masz objawy lub MF o średnim lub wysokim ryzyku, lekarz może przepisać leczenie.
Inhibitory JAK, ruksolitynib i fedratynib, celują w nieprawidłową sygnalizację szlaku wywołaną przez wspólną mutację genu MF. Wykazano, że leki te znacznie zmniejszają rozmiar śledziony i zwalczają inne osłabiające objawy, w tym ból kości i stawów. Badania sugerują, że mogą znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań i zwiększyć przeżycie.
Przeszczep szpiku kostnego to jedyne leczenie, które może potencjalnie wyleczyć MF. Polega na otrzymaniu wlewu komórek macierzystych od zdrowego dawcy, które zastępują wadliwe komórki macierzyste powodujące objawy MF.
Ta procedura niesie ze sobą znaczne i potencjalnie zagrażające życiu ryzyko. Zwykle jest zalecany tylko dla młodszych osób bez innych wcześniejszych schorzeń.
Stale opracowywane są nowe metody leczenia MF. Staraj się być na bieżąco z najnowszymi badaniami w MF i zapytaj lekarza, czy powinieneś rozważyć udział w badaniu klinicznym.
Na wynos
Zwłóknienie szpiku jest rzadkim rakiem, w którym blizny uniemożliwiają szpikowi kostnemu wytwarzanie wystarczającej ilości zdrowych komórek krwi. Jeśli masz MF o średnim lub wysokim ryzyku, kilka metod leczenia może złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i potencjalnie zwiększyć przeżycie.
W wielu trwających badaniach nadal badane są nowe metody leczenia. Pozostań w kontakcie z lekarzem i omów, które metody leczenia mogą być dla Ciebie odpowiednie.
