Co to jest zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?
Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to rzadka choroba autoimmunologiczna, która wpływa na zdolność poruszania się. Twój układ odpornościowy atakuje tkankę mięśniową, co prowadzi do trudności w chodzeniu i innych problemów z mięśniami.
Choroby nie można wyleczyć, ale objawy mogą chwilowo ustąpić, jeśli będziesz się wysilać. Możesz leczyć ten stan za pomocą leków.
Jakie są objawy zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona?
Głównymi objawami LEMS są osłabienie nóg i trudności w chodzeniu. W miarę postępu choroby doświadczysz również:
- osłabienie mięśni twarzy
- mimowolne objawy mięśniowe
- zaparcie
- suchość w ustach
- impotencja
- problemy z pęcherzem
Osłabienie nóg często ustępuje przejściowo po wysiłku. Podczas ćwiczeń acetylocholina gromadzi się w wystarczająco dużych ilościach, aby siła mogła się poprawić przez krótki czas.
Istnieje kilka komplikacji związanych z LEMS. Obejmują one:
- trudności w oddychaniu i połykaniu
- infekcje
- urazy spowodowane upadkiem lub problemami z koordynacją
Co powoduje zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?
W chorobie autoimmunologicznej układ odpornościowy twojego organizmu myli twoje ciało z obcym obiektem. Twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują twoje ciało.
W LEMS organizm atakuje zakończenia nerwowe, które kontrolują ilość acetylocholiny uwalnianej przez organizm. Acetylocholina jest neuroprzekaźnikiem, który wywołuje skurcze mięśni. Skurcze mięśni umożliwiają wykonywanie dobrowolnych ruchów, takich jak chodzenie, poruszanie palcami i wzruszanie ramionami.
W szczególności organizm atakuje białko zwane kanałem wapniowym bramkowanym napięciem (VGCC). VGCC jest wymagane do uwolnienia acetylocholiny. Nie produkujesz wystarczającej ilości acetylocholiny, gdy atakowany jest VGCC, więc twoje mięśnie nie są w stanie prawidłowo pracować.
Wiele przypadków LEMS jest związanych z rakiem płuc. Naukowcy uważają, że komórki rakowe wytwarzają białko VGCC. To powoduje, że twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko VGCC. Te przeciwciała atakują następnie zarówno komórki rakowe, jak i komórki mięśniowe. Każdy może rozwinąć LEMS w swoim życiu, ale rak płuc może zwiększać ryzyko rozwoju choroby. Jeśli w Twojej rodzinie występowały choroby autoimmunologiczne, możesz być bardziej narażony na rozwój LEMS.
Diagnozowanie zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona
Aby zdiagnozować LEMS, lekarz przeprowadzi szczegółową historię i przeprowadzi badanie fizykalne. Twój lekarz będzie szukał:
- zmniejszony refleks
- utrata tkanki mięśniowej
- osłabienie lub problemy z poruszaniem się, które poprawiają się wraz z aktywnością
Twój lekarz może zlecić kilka testów, aby potwierdzić stan. Badanie krwi będzie poszukiwać przeciwciał przeciwko VGCC (przeciwciała anty-VGCC). Elektromiografia (EMG) bada włókna mięśniowe, sprawdzając, jak reagują podczas stymulacji. Do mięśnia wprowadza się małą igłę i podłącza do miernika. Zostaniesz poproszony o skurcz tego mięśnia, a miernik odczyta, jak dobrze reagują twoje mięśnie.
Innym możliwym testem jest test szybkości przewodzenia nerwów (NCV). W tym teście lekarz umieści elektrody na powierzchni skóry pokrywającej główny mięsień. Plastry wysyłają sygnał elektryczny, który stymuluje nerwy i mięśnie. Aktywność, która wynika z nerwów, jest rejestrowana przez inne elektrody i służy do określenia, jak szybko nerwy reagują na stymulację.
Leczenie zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona
Tego stanu nie można wyleczyć. Będziesz współpracować z lekarzem, aby poradzić sobie z innymi schorzeniami, takimi jak rak płuc.
Lekarz może zalecić dożylne leczenie immunoglobulinami (IVIG). W przypadku tego leczenia lekarz wstrzyknie niespecyficzne przeciwciało, które uspokaja układ odpornościowy. Innym możliwym leczeniem jest plazmafereza. Krew jest usuwana z organizmu, a osocze jest oddzielane. Przeciwciała są usuwane, a osocze wraca do organizmu.
Leki działające na układ mięśniowy mogą czasami złagodzić objawy. Należą do nich mestinon (pirydostygmina) i 3, 4 diaminopirydyna (3, 4-DAP).
Leki te są trudne do zdobycia i powinieneś porozmawiać z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Objawy można złagodzić, leczyć inne schorzenia, tłumić układ odpornościowy lub usuwać przeciwciała z krwi. Nie wszyscy dobrze reagują na leczenie. Wspólnie z lekarzem opracuj odpowiedni plan leczenia.
