Pierwotne Nadciśnienie Płucne

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest pierwotne nadciśnienie tętnicze?

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), dawniej znane jako pierwotne nadciśnienie płucne, jest rzadkim rodzajem wysokiego ciśnienia krwi. Wpływa na tętnice płucne i naczynia włosowate. Te naczynia krwionośne przenoszą krew z prawej dolnej komory serca (prawej komory) do płuc.

W miarę narastania ciśnienia w tętnicach płucnych i mniejszych naczyniach krwionośnych serce musi pracować ciężej, aby pompować krew do płuc. Z biegiem czasu osłabia to mięsień sercowy. Ostatecznie może to doprowadzić do niewydolności serca i śmierci.

Nie ma znanego lekarstwa na PAH, ale dostępne są opcje leczenia. Jeśli masz PAH, leczenie może pomóc złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie.

Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego

We wczesnych stadiach PAH możesz nie mieć żadnych zauważalnych objawów. Gdy stan się pogorszy, objawy staną się bardziej zauważalne. Typowe objawy to:

• trudności w oddychaniu
• zmęczenie
• zawroty głowy
• półomdlały
• ciśnienie w klatce piersiowej
• ból w klatce piersiowej
• szybki puls
• palpitacje serca
• niebieskawe zabarwienie ust lub skóry
• obrzęk kostek lub nóg
• obrzęk z płynem w jamie brzusznej, szczególnie w późniejszych stadiach choroby

Podczas ćwiczeń lub innych rodzajów aktywności fizycznej możesz mieć trudności z oddychaniem. Ostatecznie oddychanie może stać się trudne również w okresach odpoczynku. Dowiedz się, jak rozpoznać objawy PAH.

Przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego

PAH rozwija się, gdy tętnice płucne i naczynia włosowate, które przenoszą krew z serca do płuc, ulegają zwężeniu lub zniszczeniu. Uważa się, że jest to spowodowane różnymi powiązanymi stanami, ale dokładna przyczyna, dla której pojawia się PAH, jest nieznana.

Według National Organization for Rare Disorders (NORD), w około 15 do 20 procent przypadków PAH jest dziedziczona. Obejmuje to mutacje genetyczne, które mogą wystąpić w genie BMPR2 lub innych genach. Mutacje mogą być następnie przekazywane przez rodziny, umożliwiając osobie z jedną z tych mutacji potencjał późniejszego rozwoju PAH.

Inne potencjalne warunki, które mogą być związane z rozwojem WWA, obejmują:

• przewlekła choroba wątroby
• wrodzona wada serca
• niektóre zaburzenia tkanki łącznej
• niektóre infekcje, takie jak zakażenie wirusem HIV lub schistosomatoza
• niektóre toksyny lub narkotyki, w tym niektóre narkotyki rekreacyjne (metamfetaminy) lub obecnie niedostępne na rynku leki zmniejszające apetyt

W niektórych przypadkach WWA rozwija się bez znanej przyczyny. Nazywa się to idiopatycznym PAH. Dowiedz się, jak rozpoznaje się i leczy idiopatyczne PAH.

Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że możesz mieć PAH, prawdopodobnie zleci jeden lub więcej testów w celu oceny tętnic płucnych i serca.

Testy do diagnozowania PAH mogą obejmować:

• elektrokardiogram w celu sprawdzenia oznak przeciążenia lub nieprawidłowego rytmu serca
• echokardiogram w celu zbadania struktury i funkcji serca oraz pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej
• prześwietlenie klatki piersiowej, aby dowiedzieć się, czy powiększone są tętnice płucne lub prawy dolny róg serca
• Skan CT lub MRI w celu wyszukania skrzepów krwi, zwężeń lub uszkodzeń tętnic płucnych
• cewnikowanie prawego serca w celu pomiaru ciśnienia krwi w tętnicach płucnych i prawej komorze serca
• test czynnościowy płuc w celu oceny pojemności i przepływu powietrza do i z płuc
• badania krwi w celu wykrycia substancji związanych z PAH lub innymi schorzeniami

Twój lekarz może użyć tych testów, aby sprawdzić oznaki PAH, a także inne potencjalne przyczyny twoich objawów. Przed zdiagnozowaniem PAH spróbują wykluczyć inne potencjalne przyczyny. Uzyskaj więcej informacji o tym procesie.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego

Obecnie nie jest znane lekarstwo na PAH, ale leczenie może złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie.

Leki

Aby pomóc w radzeniu sobie z chorobą, lekarz może przepisać jeden lub więcej z następujących leków:

• terapia prostacykliną w celu rozszerzenia naczyń krwionośnych
• rozpuszczalne stymulatory cyklazy guanylanowej rozszerzające naczynia krwionośne
• antagoniści receptora endoteliny blokują działanie endoteliny, substancji, która może powodować zwężenie naczyń krwionośnych
• antykoagulanty zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi

Jeśli PAH jest związane z innym stanem zdrowia w Twoim przypadku, lekarz może przepisać inne leki, aby pomóc w leczeniu tego stanu. Mogą również dostosować aktualnie przyjmowane leki. Dowiedz się więcej o lekach, które może przepisać lekarz.

Operacja

W zależności od tego, jak ciężki jest Twój stan, lekarz może zalecić leczenie chirurgiczne. Można wykonać septostomię przedsionkową, aby zmniejszyć ciśnienie po prawej stronie serca, a przeszczep płuca lub serca i płuc może zastąpić uszkodzony organ (y).

W przypadku septostomii przedsionkowej lekarz prawdopodobnie poprowadzi cewnik przez jedną z żył centralnych do prawej górnej komory serca. W przegrodzie górnej komory (pasek tkanki między prawą i lewą stroną serca), przechodząc od prawej do lewej górnej komory, utworzą otwór. Następnie nadmuchają mały balonik na końcu cewnika, aby rozszerzyć otwór i spowodować przepływ krwi między górnymi komorami serca, zmniejszając ciśnienie po prawej stronie serca.

Jeśli masz poważny przypadek PAH związany z ciężką chorobą płuc, może być zalecany przeszczep płuc. Podczas tej procedury lekarz usunie jedno lub oba płuca i zastąpi je płucami od dawcy narządu.

Jeśli pacjent ma również ciężką chorobę serca lub niewydolność serca, lekarz może oprócz przeszczepu płuc zalecić przeszczep serca.

Zmiany stylu życia

Zmiany stylu życia w celu dostosowania diety, rutynowych ćwiczeń lub innych codziennych nawyków mogą pomóc zmniejszyć ryzyko powikłań PAH. Obejmują one:

• jedzenie zdrowej diety
• regularne ćwiczenia
• utrata wagi lub utrzymanie zdrowej wagi
• rzucenie palenia tytoniu

Przestrzeganie planu leczenia zalecanego przez lekarza może pomóc złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie. Dowiedz się więcej o możliwościach leczenia PAH.

Oczekiwana długość życia z tętniczym nadciśnieniem płucnym

WWA jest stanem postępującym, co oznacza, że z czasem ulega pogorszeniu. Niektórzy ludzie mogą widzieć, że objawy nasilają się szybciej niż inni.

W badaniu z 2015 r. Opublikowanym w CHEST Journal zbadano pięcioletnie wskaźniki przeżycia dla osób z różnymi stadiami PAH i stwierdzono, że wraz z postępem choroby pięcioletni wskaźnik przeżycia maleje.

Oto pięcioletni wskaźnik przeżycia znaleziony przez naukowców na każdym etapie.

• Klasa 1:72 do 88 procent
• Klasa 2: od 72 do 76 procent
• Klasa 3: od 57 do 60 procent
• Klasa 4:27 do 44 procent

Chociaż nie ma lekarstwa, ostatnie postępy w leczeniu pomogły poprawić perspektywy dla osób z PAH. Dowiedz się więcej o współczynnikach przeżycia dla osób z PAH.

Etapy tętniczego nadciśnienia płucnego

PAH dzieli się na cztery etapy w zależności od nasilenia objawów.

Według kryteriów ustalonych przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) WWA dzieli się na cztery etapy funkcjonalne:

• Zajęcia 1. Stan nie ogranicza Twojej aktywności fizycznej. W okresach zwykłej aktywności fizycznej lub odpoczynku nie występują żadne zauważalne objawy.
• Klasa 2. Stan nieznacznie ogranicza Twoją aktywność fizyczną. Występują zauważalne objawy w okresach zwykłej aktywności fizycznej, ale nie w okresach odpoczynku.
• Klasa 3. Stan znacznie ogranicza Twoją aktywność fizyczną. Objawy występują w okresach niewielkiego wysiłku fizycznego i zwykłej aktywności fizycznej, ale nie w okresach odpoczynku.
• Klasa 4. Nie jesteś w stanie wykonywać żadnego rodzaju aktywności fizycznej bez objawów. Występują zauważalne objawy, nawet podczas okresów odpoczynku. Na tym etapie zwykle pojawiają się objawy prawostronnej niewydolności serca.

Jeśli masz PAH, stan twojego stanu wpłynie na sposób leczenia zalecany przez lekarza. Uzyskaj informacje potrzebne do zrozumienia, jak postępuje ten stan.

Inne rodzaje nadciśnienia płucnego

PAH to jeden z pięciu typów nadciśnienia płucnego (PH). Jest również znany jako WWA grupy 1.

Inne rodzaje PH obejmują:

• Grupa 2 PH, która jest związana z pewnymi stanami, które dotyczą lewej strony serca
• Grupa 3 PH, które jest związane z określonymi warunkami oddychania w płucach
• Grupa 4 PH, które może być spowodowane przez przewlekłe skrzepy krwi w naczyniach płucnych
• Grupa 5 PH, która może wynikać z wielu innych schorzeń

Niektóre rodzaje PH można leczyć bardziej niż inne. Poświęć chwilę, aby dowiedzieć się więcej o różnych typach PH.

Rokowanie w tętniczym nadciśnieniu płucnym

W ostatnich latach możliwości leczenia osób z PAH uległy poprawie. Ale nadal nie ma lekarstwa na ten stan.

Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc w łagodzeniu objawów, zmniejszeniu ryzyka powikłań i przedłużeniu życia z PAH. Przeczytaj więcej o wpływie, jaki leczenie może mieć na twoje poglądy na tę chorobę.

Nadciśnienie płucne u noworodków

W rzadkich przypadkach PAH dotyka noworodków. Nazywa się to przetrwałym nadciśnieniem płucnym noworodka (PPHN). Dzieje się tak, gdy naczynia krwionośne docierające do płuc dziecka nie rozszerzają się prawidłowo po urodzeniu.

Czynniki ryzyka dla PPHN obejmują:

• infekcje płodu
• poważny stres podczas porodu
• problemy z płucami, takie jak niedorozwinięte płuca lub zespół niewydolności oddechowej

Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano PPHN, lekarz podejmie próbę rozszerzenia naczyń krwionośnych w płucach za pomocą dodatkowego tlenu. Lekarz może również potrzebować użyć mechanicznego respiratora, aby wspomóc oddychanie dziecka.

Właściwe i terminowe leczenie może pomóc zmniejszyć ryzyko opóźnień rozwojowych i upośledzeń funkcjonalnych Twojego dziecka, pomagając zwiększyć szanse na przeżycie.

Wytyczne dotyczące tętniczego nadciśnienia płucnego

W 2014 roku American College of Chest Physician opublikowało zaktualizowane wytyczne dotyczące leczenia PAH. Oprócz innych zaleceń niniejsze wytyczne informują, że:

• Osoby zagrożone rozwojem TNP oraz osoby z PAH klasy 1 powinny być monitorowane pod kątem rozwoju objawów, które mogą wymagać leczenia.
• Jeśli to możliwe, osoby z PAH powinny być badane w ośrodku medycznym posiadającym doświadczenie w diagnozowaniu PAH, optymalnie przed rozpoczęciem leczenia.
• Osoby z PAH powinny być leczone z powodu wszelkich schorzeń, które mogą przyczyniać się do choroby.
• Osoby z PAH powinny być szczepione przeciwko grypie i pneumokokowemu zapaleniu płuc.
• Osoby z PAH powinny unikać zajścia w ciążę. Jeśli zajdą w ciążę, powinny otrzymać opiekę multidyscyplinarnego zespołu zdrowia, w skład którego wchodzą specjaliści z doświadczeniem w nadciśnieniu płucnym.
• Osoby z PAH powinny unikać niepotrzebnych operacji. Jeśli muszą przejść operację, powinni otrzymać opiekę multidyscyplinarnego zespołu medycznego, w skład którego wchodzą specjaliści z doświadczeniem w nadciśnieniu płucnym.
• Osoby z WWA powinny unikać narażenia na duże wysokości, w tym podróże lotnicze. Jeśli muszą być narażeni na duże wysokości, w razie potrzeby powinni używać dodatkowego tlenu.

Niniejsze wytyczne zawierają ogólny zarys opieki nad osobami z PAH. Twoje indywidualne leczenie będzie zależeć od historii choroby i objawów, których doświadczasz.

P:

Czy są jakieś kroki, które ktoś może podjąć, aby zapobiec rozwojowi PAH?

ZA:

Nie zawsze można zapobiec tętniczemu nadciśnieniu płucnemu. Jednak niektórym stanom, które mogą prowadzić do PAH, można zapobiegać lub kontrolować je, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju PAH. Te stany obejmują chorobę wieńcową, nadciśnienie, przewlekłą chorobę wątroby (najczęściej związaną ze stłuszczeniem wątroby, alkoholem i wirusowym zapaleniem wątroby), HIV i przewlekłą chorobę płuc, szczególnie związaną z paleniem i narażeniem środowiskowym.

Graham Rogers, MDAnswers reprezentuje opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.