Przegląd
Kraniosynostoza to wada wrodzona, w której jeden lub więcej szwów (szwów) w czaszce dziecka zamyka się, zanim mózg dziecka w pełni uformuje się. Zwykle te szwy pozostają otwarte do około 2 roku życia, a następnie zamykają się w solidną kość. Utrzymanie elastyczności kości daje mózgowi dziecka przestrzeń do rozwoju.
Kiedy stawy zamykają się zbyt wcześnie, mózg naciska na czaszkę, która nadal rośnie. Dzięki temu głowa dziecka ma zniekształcony wygląd. Kraniosynostoza może również powodować zwiększone ciśnienie w mózgu, co może prowadzić do utraty wzroku i problemów z nauką.
Rodzaje
Istnieje kilka różnych typów kraniosynostozy. Typy zależą od tego, który szew lub szwy są dotknięte, i przyczyny problemu. Około 80 do 90 procent przypadków kraniosynostozy obejmuje tylko jeden szew.
Istnieją dwa główne typy kraniosynostozy. Najczęstszym typem jest kraniosynostoza niesyndromiczna. Lekarze uważają, że jest to spowodowane kombinacją genów i czynników środowiskowych. Syndromiczna kraniosynostoza jest wywoływana przez zespoły dziedziczne, takie jak zespół Aperta, zespół Crouzona i zespół Pfeiffera.
Kraniosynostozę można również sklasyfikować na podstawie chorego szwu:
Kraniosynostoza strzałkowa
To jest najczęstszy typ. Wpływa na szew strzałkowy, który znajduje się na szczycie czaszki. Gdy głowa dziecka rośnie, staje się długa i wąska.
Kraniosynostoza koronalna
Ten typ obejmuje szwy koronalne, które biegną od każdego ucha do górnej części czaszki dziecka. Powoduje, że czoło z jednej strony wydaje się płaskie, az drugiej wybrzuszone. Jeśli zaatakowane zostaną szwy po obu stronach głowy (dwuścienna kraniosynostoza), głowa dziecka będzie krótsza i szersza niż zwykle.
Metopowa kraniosynostoza
Ten typ wpływa na szew metopowy, który biegnie od czubka głowy przez środek czoła do grzbietu nosa. Niemowlęta z tym typem będą miały trójkątną głowę, grzbiet biegnący wzdłuż ich czoła i oczy, które są zbyt blisko siebie.
Kraniosynostoza jagnięca
Ta rzadka postać obejmuje szew lambdoidalny z tyłu głowy. Głowa dziecka może wyglądać płasko, a jedna strona może wyglądać na przechyloną. Jeśli zaatakowane zostaną oba szwy lambdoidalne (bilambdoidalna kraniosynostoza), czaszka będzie szersza niż zwykle.
Objawy kraniosynostozy
Objawy kraniosynostozy są zwykle widoczne przy urodzeniu lub kilka miesięcy później. Objawy obejmują:
- nierównomiernie ukształtowana czaszka
- nieprawidłowy lub brakujący fontanel (miękki punkt) na czubku głowy dziecka
- uniesiony, twardy brzeg wzdłuż szwu, który zamknął się zbyt wcześnie
- nieprawidłowy wzrost głowy dziecka
W zależności od rodzaju kraniosynostozy Twojego dziecka, inne objawy mogą obejmować:
- bóle głowy
- szerokie lub wąskie oczodoły
- trudności w uczeniu się
- utrata wzroku
Lekarze diagnozują kraniosynostozę na podstawie badania fizykalnego. Czasami mogą korzystać z tomografii komputerowej (CT). To badanie obrazowe może wykazać, czy którykolwiek ze szwów w czaszce dziecka uległ stopieniu. Testy genetyczne i inne cechy fizyczne zwykle pomagają lekarzowi zidentyfikować zespoły powodujące ten stan.
Przyczyny kraniosynostozy
Około 1 na 2500 dzieci rodzi się z tą chorobą. W większości stan zdarza się przypadkowo. Ale u mniejszej liczby dotkniętych nią dzieci czaszka zrasta się zbyt wcześnie z powodu zespołów genetycznych. Te zespoły obejmują:
- Zespół Aperta
- Zespół cieśli
- Zespół Crouzona
- Zespół Pfeiffera
- Zespół Saethre-Chotzena
Leczenie
Niewielka liczba dzieci z łagodną kraniosynostozą nie będzie wymagała leczenia chirurgicznego. Mogą raczej nosić specjalny hełm, aby poprawić kształt ich czaszki, gdy ich mózg rośnie.
Większość dzieci z tym schorzeniem będzie wymagała operacji, aby skorygować kształt głowy i zmniejszyć nacisk na mózg. Sposób wykonania operacji zależy od tego, które szwy są dotknięte i jaki stan spowodował kraniosynostozę.
Chirurdzy mogą naprawić uszkodzone szwy, stosując następujące procedury.
Chirurgia endoskopowa
Endoskopia działa najlepiej u niemowląt w wieku poniżej 3 miesięcy, ale można ją rozważyć w przypadku niemowląt w wieku od 6 miesięcy, jeśli zastosowano tylko jeden szew.
Podczas tego zabiegu chirurg wykonuje 1 lub 2 małe nacięcia na głowie dziecka. Następnie wkładają cienką, oświetloną rurkę z kamerą na końcu, aby pomóc im usunąć mały pasek kości z zespolonego szwu.
Chirurgia endoskopowa powoduje mniejszą utratę krwi i szybszy powrót do zdrowia niż operacja otwarta. Po operacji endoskopowej Twoje dziecko może wymagać noszenia specjalnego kasku przez okres do 12 miesięcy, aby zmienić kształt czaszki.
Operacja otwarta
Operację otwartą można przeprowadzić u niemowląt do 11 miesiąca życia.
Podczas tej procedury chirurg wykonuje jedno duże cięcie na skórze głowy dziecka. Usuwają kości w dotkniętym obszarze czaszki, zmieniają je i wkładają z powrotem. Zmienione kości są utrzymywane na miejscu za pomocą płytek i śrub, które ostatecznie się rozpuszczają. Niektóre dzieci wymagają więcej niż jednej operacji, aby poprawić kształt głowy.
Niemowlęta poddane tej operacji nie będą musiały później nosić kasku. Jednak operacja otwarta wiąże się z większą utratą krwi i dłuższym czasem rekonwalescencji niż chirurgia endoskopowa.
Komplikacje
Chirurgia może zapobiec powikłaniom kraniosynostozy. Jeśli stan nie jest leczony, główka dziecka może zostać trwale zdeformowana.
Gdy mózg dziecka rośnie, ciśnienie w czaszce może narastać i powodować problemy, takie jak ślepota i spowolniony rozwój umysłowy.
Perspektywy
Zabieg chirurgiczny może otworzyć zespolony szew i pomóc mózgowi dziecka w normalnym wzroście. Większość dzieci poddawanych operacji będzie miała normalnie ukształtowaną głowę i nie będzie doświadczać żadnych opóźnień poznawczych ani innych komplikacji.
