Przegląd
Erytrocytoza to stan, w którym organizm wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek (RBC) lub erytrocytów. RBC przenoszą tlen do narządów i tkanek. Zbyt wiele tych komórek może spowodować, że krew będzie grubsza niż normalnie i prowadzić do zakrzepów krwi i innych powikłań.
Istnieją dwa rodzaje erytrocytozy:
- Pierwotna erytrocytoza. Ten typ jest spowodowany problemem z komórkami szpiku kostnego, w których wytwarzane są RBC. Czasami pierwotna erytrocytoza jest dziedziczona.
- Wtórna erytrocytoza. Choroba lub stosowanie niektórych leków może powodować ten typ.
Według przeglądu choroby z 2013 roku, od 44 do 57 na 100 000 osób ma pierwotną erytrocytozę. Liczba osób z wtórną erytrocytozą może być wyższa, ale trudno jest uzyskać dokładną liczbę, ponieważ istnieje tak wiele możliwych przyczyn.
Erytrocytoza a czerwienica
Erytrocytoza jest czasami określana jako czerwienica, ale warunki są nieco inne:
- Erytrocytoza to wzrost liczby erytrocytów w stosunku do objętości krwi.
- Czerwienica to wzrost zarówno stężenia RBC, jak i hemoglobiny, białka w krwinkach czerwonych, które przenosi tlen do tkanek organizmu.
Co to powoduje?
Pierwotna erytrocytoza może być przenoszona przez rodziny. Jest to spowodowane mutacją genów, które kontrolują liczbę czerwonych krwinek wytwarzanych przez szpik kostny. Kiedy jeden z tych genów jest zmutowany, szpik kostny będzie wytwarzał dodatkowe erytrocyty, nawet jeśli organizm ich nie potrzebuje.
Inną przyczyną pierwotnej erytrocytozy jest czerwienica prawdziwa. To zaburzenie powoduje, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele RBC. W rezultacie twoja krew staje się bardzo gęsta.
Wtórna erytrocytoza to wzrost liczby erytrocytów spowodowany chorobą podstawową lub stosowaniem niektórych leków. Przyczyny wtórnej erytrocytozy obejmują:
- palenie
- brak tlenu, spowodowany chorobami płuc lub przebywaniem na dużych wysokościach
- guzy
- leki, takie jak steroidy i diuretyki
Czasami przyczyna wtórnej erytrocytozy jest nieznana.
Jakie są objawy?
Objawy erytrocytozy obejmują:
- bóle głowy
- zawroty głowy
- duszność
- krwotok z nosa
- podwyższone ciśnienie krwi
- rozmazany obraz
- swędzący
Zbyt wiele czerwonych krwinek może również zwiększyć ryzyko powstania zakrzepów krwi. Jeśli skrzep utkwi w tętnicy lub żyle, może zablokować przepływ krwi do podstawowych narządów, takich jak serce lub mózg. Zablokowanie przepływu krwi może prowadzić do zawału serca lub udaru.
Jak to jest diagnozowane?
Lekarz zacznie od pytania o historię choroby i objawy. Następnie przeprowadzą fizyczny egzamin.
Można wykonać badania krwi, aby zmierzyć liczbę RBC i poziom erytropoetyny (EPO). EPO to hormon uwalniany przez nerki. Zwiększa produkcję erytrocytów, gdy organizm ma niski poziom tlenu.
Osoby z pierwotną erytrocytozą będą miały niski poziom EPO. Osoby z erytrocytozą wtórną mogą mieć wysoki poziom EPO.
Możesz również wykonać badania krwi, aby sprawdzić poziomy:
- Hematokryt. To jest procent czerwonych krwinek we krwi.
- Hemoglobina. To jest białko zawarte w erytrocytach, które przenosi tlen w całym organizmie.
Test zwany pulsoksymetrią mierzy ilość tlenu we krwi. Używa przypinanego urządzenia, które umieszcza się na palcu. Ten test może wykazać, czy brak tlenu spowodował twoją erytrocytozę.
Jeśli twój lekarz uważa, że może być problem ze szpikiem kostnym, prawdopodobnie przeprowadzi badanie pod kątem mutacji genetycznej zwanej JAK2. Może być również konieczne wykonanie aspiracji szpiku kostnego lub biopsji. Ten test usuwa próbkę tkanki, płynu lub obu z wnętrza kości. Następnie jest testowany w laboratorium, aby sprawdzić, czy szpik kostny wytwarza zbyt wiele RBC.
Możesz również zostać przebadany pod kątem mutacji genów, które powodują erytrocytozę.
Leczenie i zarządzanie erytrocytozą
Leczenie ma na celu zmniejszenie ryzyka powstania zakrzepów krwi i złagodzenie objawów. Często wiąże się to z obniżeniem liczby RBC.
Leczenie erytrocytozy obejmuje:
- Flebotomia (zwana również wenesekcją). Ta procedura usuwa niewielką ilość krwi z organizmu, aby zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek. Konieczne może być stosowanie tego leczenia dwa razy w tygodniu lub częściej, dopóki stan nie zostanie opanowany.
- Aspiryna. Przyjmowanie małych dawek tego codziennego leku przeciwbólowego może pomóc w zapobieganiu zakrzepom krwi.
- Leki obniżające produkcję RBC. Należą do nich hydroksymocznik (Hydrea), busulfan (Myleran) i interferon.
Jaka jest perspektywa?
Często schorzeń powodujących erytrocytozę nie da się wyleczyć. Bez leczenia erytrocytoza może zwiększać ryzyko zakrzepów krwi, zawału serca i udaru. Może również zwiększać ryzyko białaczki i innych rodzajów raka krwi.
Leczenie obniżające liczbę czerwonych krwinek wytwarzanych przez organizm może zmniejszyć objawy i zapobiec powikłaniom.
