Hemofilia A: Słowa, Które Powinieneś Znać

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Hemofilia A to rodzaj choroby krwi, która powoduje mniej efektywne krzepnięcie krwi. Kiedy krew nie krzepnie odpowiednio, drobne urazy lub zabiegi (takie jak prace dentystyczne) mogą spowodować nadmierne krwawienie z ukochanej osoby. W niektórych przypadkach krwawienia mogą nawet wystąpić bez żadnej możliwej do zidentyfikowania przyczyny.

Te 10 słów o hemofilii A ułatwi Ci zrozumienie profilaktyki i leczenia ukochanej osoby.

VIII czynnik krzepnięcia

Czynnik krzepnięcia VIII leży u podstaw hemofilii A. Jeśli ukochana osoba ma zaburzenie krzepnięcia krwi, jej krew ma mniej białka zwanego czynnikiem VIII lub go nie ma. Odpowiada za pomaganie organizmowi w tworzeniu naturalnych skrzepów, aby zatrzymać krwawienie.

Łagodna, umiarkowana i ciężka hemofilia

Hemofilia A dzieli się na trzy typy: łagodną, umiarkowaną i ciężką.

• Łagodne: przedłużone lub nadmierne krwawienie występuje tylko sporadycznie, zwykle po operacji lub urazie.
• Umiarkowane: krwawienie może wystąpić po większości urazów i czasami spontanicznie, ale nie często.
• Ciężkie: najczęstszy rodzaj hemofilii A. Ciężką hemofilię rozpoznaje się w okresie niemowlęcym. Może powodować samoistne krwawienie kilka razy w tygodniu.

Znajomość ciężkości ich stanu może pomóc w skuteczniejszym zapobieganiu i leczeniu epizodów krwawienia u ukochanej osoby.

Krwotok wewnętrzny

Kiedy myślisz o krwawieniach, prawdopodobnie myślisz o krwawieniu zewnętrznym. Ale krwawienie wewnętrzne może być jeszcze większym problemem - ponieważ niekoniecznie go widać. Krwawienie wewnętrzne może prowadzić do uszkodzenia nerwów, stawów i innych układów ciała. Niektóre oznaki i objawy krwawienia wewnętrznego obejmują:

• ból lub obrzęk wokół stawu
• krwawe wymioty
• czarne lub krwawe stolce
• nagły lub silny ból głowy
• w klatce piersiowej lub inny znaczący ból, szczególnie po urazie

W przypadku ciężkiej hemofilii krwawienie wewnętrzne może wystąpić nawet bez urazu.

Profilaktyka

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie profilaktyczne jest środkiem zapobiegawczym, aby zapobiec zachorowaniu. Profilaktyka hemofilii ma na celu zatrzymanie krwawień przed ich wystąpieniem. Jest przyjmowany jako wlew i zawiera czynnik krzepnięcia VIII, którego ukochana osoba potrzebuje do samodzielnego tworzenia skrzepów. Cięższe przypadki wymagają częstszego leczenia. Te zabiegi można nawet podawać w domu.

Rekombinowane czynniki krzepnięcia

W przeszłości w leczeniu infuzji stosowano czynnik krzepnięcia pochodzący z osocza. Obecnie lekarze przede wszystkim zalecają zastrzyki z rekombinowanym czynnikiem krzepnięcia. Te infuzje zawierają czynnik krzepnięcia VIII, który został stworzony przez człowieka w celu zatrzymania i zapobiegania samoistnemu krwawieniu. Według National Hemophilia Foundation, około 75 procent osób z hemofilią stosuje rekombinowane czynniki krzepnięcia, w przeciwieństwie do czynnika pochodzenia osoczowego, jako część ogólnego planu leczenia.

Port-a-cath

Port-a-cath to urządzenie do dostępu żylnego (VAD) wszczepione w skórę wokół klatki piersiowej. Jest podłączony do żyły za pomocą cewnika. Port-a-cath może być przydatny, jeśli ukochana osoba otrzymuje regularne infuzje, ponieważ eliminuje zgadywanie za każdym razem, gdy próbuje się zlokalizować żyłę. Wadą tego urządzenia jest większe ryzyko infekcji.

DDAVP

Octan desmopresyny (DDAVP) jest lekiem na żądanie lub ratunkowym w przypadku hemofilii A. Stosuje się go tylko w przypadkach łagodnych do umiarkowanych. DDAVP składa się z syntetycznego hormonu, który jest wstrzykiwany do krwiobiegu w celu wywołania czynników krzepnięcia w przypadku nagłego urazu lub krwawienia. Czasami jest stosowany profilaktycznie przed operacjami. Twoja ukochana osoba może potrzebować udać się do lekarza, aby otrzymać te zastrzyki. DDAVP jest również dostępny w sprayu do nosa do użytku domowego. Zarówno postać do wstrzykiwań, jak i aerozol do nosa należy stosować oszczędnie, aby zapobiec tworzeniu się odporności na działanie leku.

Antyfibrynolityki

Leki przeciwfibrynolityczne to leki stosowane czasami razem z wlewami. Pomagają zapobiegać rozpadowi skrzepu krwi po jego utworzeniu. Leki te są dostępne w postaci tabletek i można je przyjmować przed zabiegiem chirurgicznym lub dentystycznym. Czasami są również stosowane w przypadku łagodnych krwawień z jelit lub jamy ustnej.

Inhibitory

Niektóre osoby z hemofilią A w końcu przestają reagować na leczenie. Organizm wytwarza przeciwciała, które atakują czynnik krzepnięcia VIII pobrany w infuzji. Te przeciwciała nazywane są inhibitorami. Według National Heart, Lung and Blood Institute, nawet 30 procent osób otrzymujących czynniki krzepnięcia rozwija te inhibitory. Występuje częściej w ciężkiej hemofilii typu A.

Terapia genowa

Leczenie to obejmuje modyfikacje genetyczne, które pomagają leczyć brak czynnika krzepnięcia VIII, który prowadzi do hemofilii A. Chociaż wczesne badania są obiecujące, należy przeprowadzić o wiele więcej badań nad terapią genową, aby zapewnić bezpieczeństwo i skuteczność. Twoja ukochana osoba może nawet rozważyć udział w badaniach klinicznych. Jest nadzieja, że terapia genowa może ostatecznie doprowadzić do wyleczenia tej choroby krwi.