Okresowe Porażenie Hipokaliemiczne: Objawy, Postępowanie I Inne

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Jak często występuje okresowe porażenie hipokaliemiczne?

Okresowe porażenie hipokaliemiczne (hipoPP lub hypoKPP) jest rzadkim zaburzeniem, w którym osoba doświadcza epizodów bezbolesnego osłabienia mięśni i często paraliżu. Jest to najczęstsza z kilku zaburzeń genetycznych, które powodują okresowe porażenia.

Ta forma paraliżu wiąże się z niskim poziomem potasu. Około 1 na 100 000 osób ma hipoPP i występuje trzy do czterech razy częściej u mężczyzn.

Czy istnieją różne rodzaje okresowego porażenia hipokaliemicznego?

Istnieją dwa rodzaje hipoPP:

Paralityczny: ta forma jest najczęściej. W postaci porażennej występują okresowe, przejściowe epizody osłabienia mięśni lub paraliżu.
Miopatia: ta forma charakteryzuje się trwałym osłabieniem mięśni, zmęczeniem i bólem. Ponad 74 procent osób starszych z hipoPP doświadcza miopatii. Jednym z pierwszych objawów miopatii jest osłabienie lub paraliż nóg wywołany wysiłkiem fizycznym.

Jakie są objawy?

Ludzie zwykle doświadczają pierwszego ataku w wieku od 10 do 14 lat. Ataki pojawiają się losowo, ale często są wywoływane przez czynniki takie jak jedzenie lub ćwiczenia. Po przebudzeniu się ze snu bardzo często dochodzi do ataku.

Ataki różnią się nasileniem, od łagodnego osłabienia mięśni do znacznego paraliżu. Mogą trwać od kilku godzin do kilku dni. Częstotliwość ataków różni się również w zależności od osoby. Niektórzy ludzie doświadczają ich codziennie, inni kilka razy w roku.

W miarę starzenia się osoby mogą doświadczać mniej epizodów paraliżu. Zamiast tego mają tak zwane nieudane ataki. Odnosi się to do ogólnego osłabienia mięśni trwającego przez dłuższy czas.

Typowe objawy to:

palpitacje serca
słabe lub skurczowe mięśnie, najczęściej ramion, nóg, barków i bioder
paraliż

Co powoduje okresowe porażenie hipokaliemiczne?

Ataki HypoPP są spowodowane brakiem wystarczającej ilości potasu w organizmie. Gdy jony potasu rozpuszczają się w organizmie, pobierają dodatni ładunek elektryczny. Ładunek ten umożliwia im przewodzenie prądu i wysyłanie sygnałów w całym ciele. Jony potasu wykonują wiele zadań w organizmie, takich jak przekazywanie impulsów nerwowych.

Jedną z najważniejszych funkcji potasu jest wspomaganie kurczenia się mięśni. Twoje mięśnie pracują naprzemiennie między skurczem i rozluźnieniem. To właśnie działa na wszystkie mięśnie twojego ciała.

Jony są pompowane do iz komórek przez pompy jonowe w błonach komórkowych. Podróżują po twoim ciele przez kanały białkowe przypominające tunele.

Ludzie z hipoPP mają mutacje w genach, które zmieniają sposób działania tych kanałów białkowych. W rezultacie nie mają wystarczającej ilości potasu potrzebnego do skurczu mięśni. To właśnie powoduje osłabienie mięśni i paraliż.

Stan jest zaburzeniem autosomalnym. Oznacza to, że może być przenoszony przez rodziny. Jeśli jeden rodzic ma gen powodujący hipoPP, u jego dzieci rozwinie się hipoPP.

Jednak niektórzy ludzie mają hipoPP bez znanej historii rodzinnej tego zaburzenia.

Co wywołuje atak?

Chociaż epizodyczne wyzwalacze różnią się dla każdej osoby, epizody paraliżu są często wywoływane przez:

słodkie lub bogate w skrobię potrawy
słone potrawy
zbyt długie przechodzenie między posiłkami
jedząc bardzo duży posiłek
spać
wysoki poziom wysiłku fizycznego
ekstremalne temperatury
silna emocja
niektóre leki, takie jak znieczulenie

Jak rozpoznaje się okresowe porażenie hipokaliemiczne?

HypoPP jest często trudny do zdiagnozowania. Nie ma testów na to zaburzenie, a objawy nie są widoczne, chyba że jesteś obserwowany podczas ataku.

Jeśli masz objawy charakterystyczne dla hipoPP, skonsultuj się z lekarzem. Twój lekarz poprosi Cię o:

Opisz swoje objawy.
Wyjaśnij, o której porze dnia masz objawy.
Opisz, co robiłeś tuż przed wydarzeniem.

Jeśli w Twojej rodzinie występowała hipoPP, koniecznie poinformuj o tym lekarza. Może to pomóc im ocenić objawy i postawić diagnozę.

Jeśli podczas wizyty wystąpi napad, lekarz może:

poddać się badaniu krwi w celu określenia poziomu potasu
zbadać cię, aby zobaczyć, czy nastąpiło zmniejszenie odruchów mięśniowych
zamówić elektrokardiogram, jeśli masz nieregularne bicie serca lub powiązane objawy kardiologiczne

Leczenie okresowego porażenia hipokaliemicznego

Leczenie polega na zmianie diety i unikaniu rzeczy, które powodują ataki. Twój lekarz może również chcieć leczyć cię lekami.

Leczenie polega na unikaniu znanych czynników wyzwalających. Na przykład, jeśli słone potrawy zwykle wywołują atak, pomocne może być ograniczenie lub usunięcie ich z diety.

Porozmawiaj z lekarzem o znanych wyzwalaczach. Mogą pomóc w opracowaniu planu zarządzania.

Twój lekarz może również przepisać:

Inhibitory anhydrazy węglanowej: Leki te zwiększają przepływ potasu. Typowe opcje obejmują dichlorofenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
Suplementy potasu: doustne suplementy potasu mogą być podawane w celu powstrzymania trwającego ataku. Twój lekarz doradzi Ci właściwe dawkowanie.

Kiedy iść do lekarza

Chociaż rzadko, niektóre osoby mogą doświadczyć poważniejszych ataków, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Objawy, które uzasadniają podróż na pogotowie obejmują:

nieregularne bicie serca, zwane arytmią
trudności w oddychaniu
kłopoty z połykaniem lub mówieniem
utrata przytomności

Perspektywy

HypoPP rzadko zagraża życiu. Zmiana diety i stylu życia w celu uniknięcia znanych czynników wyzwalających może pomóc zmniejszyć liczbę ataków. Niektórzy uważają, że zaburzenie jest dobrze kontrolowane poprzez połączenie tych kroków i przepisanych leków. Porozmawiaj z lekarzem o swoich opcjach. Mogą pomóc w opracowaniu najlepszego leczenia.