Co to jest kuru?
Kuru to rzadka i śmiertelna choroba układu nerwowego. Jego największa częstość wystąpiła w latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych XX wieku wśród ludu Fore na wyżynach Nowej Gwinei. Foreowie zarazili się chorobą, dokonując kanibalizmu na zwłokach podczas rytuałów pogrzebowych.
Nazwa kuru oznacza „drżeć” lub „drżeć ze strachu”. Objawy choroby obejmują drżenie mięśni i utratę koordynacji. Inne objawy obejmują trudności w chodzeniu, mimowolne ruchy, zmiany zachowania i nastroju, demencję i trudności w jedzeniu. Ten ostatni może powodować niedożywienie. Kuru nie ma znanego lekarstwa. Zwykle kończy się śmiercią w ciągu jednego roku od skurczu.
Identyfikacja i badanie kuru pomogło w badaniach naukowych na wiele sposobów. Była to pierwsza choroba neurodegeneracyjna wywołana czynnikiem zakaźnym. Doprowadziło to do powstania nowej klasy chorób, w tym choroby Creutzfeldta-Jakoba, choroby Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelnej bezsenności rodzinnej. Dzisiaj badanie kuru wciąż wpływa na badania nad chorobami neurodegeneracyjnymi.
Jakie są objawy kuru?
Objawy częstszych zaburzeń neurologicznych, takich jak choroba Parkinsona lub udar, mogą przypominać objawy kuru. Obejmują one:
- trudności z chodzeniem
- słaba koordynacja
- trudności z połykaniem
- bełkotliwa wymowa
- nastrój i zmiany w zachowaniu
- demencja
- drżenie i drżenie mięśni
- niezdolność do chwytania przedmiotów
- przypadkowy, kompulsywny śmiech lub płacz
Kuru występuje w trzech etapach. Zwykle poprzedzają go bóle głowy i stawów. Ponieważ są to typowe objawy, często są pomijane jako wskazówki, że poważniejsza choroba jest w toku. Na pierwszym etapie osoba z kuru wykazuje pewną utratę kontroli nad ciałem. Mogą mieć trudności z utrzymaniem równowagi i utrzymaniem postawy. Na drugim etapie, czyli siedzącym trybie, osoba nie jest w stanie chodzić. Zaczynają się pojawiać drżenie ciała i znaczne mimowolne szarpnięcia i ruchy. W trzecim etapie osoba jest zwykle przykuta do łóżka i nietrzymająca moczu. Tracą zdolność mówienia. Mogą również wykazywać demencję lub zmiany w zachowaniu, powodując, że wydają się nie przejmować się swoim zdrowiem. Głód i niedożywienie pojawiają się zwykle na trzecim etapie, ze względu na trudności w jedzeniu i połykaniu. Te wtórne objawy mogą doprowadzić do śmierci w ciągu roku. Większość ludzi umiera na zapalenie płuc.
Jakie są przyczyny kuru?
Kuru należy do klasy chorób zwanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE), zwanymi również chorobami prionowymi. Wpływa przede wszystkim na móżdżek - część mózgu odpowiedzialną za koordynację i równowagę.
W przeciwieństwie do większości infekcji lub czynników zakaźnych kuru nie jest wywoływany przez bakterie, wirusy ani grzyby. Zakaźne, nieprawidłowe białka znane jako priony powodują kuru. Priony nie są żywymi organizmami i nie rozmnażają się. Są to nieożywione, zniekształcone białka, które namnażają się w mózgu i tworzą skupiska, utrudniając normalne procesy mózgowe.
Creutzfeldt-Jakob, choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelna bezsenność rodzinna to inne choroby zwyrodnieniowe wywoływane przez priony. Te choroby gąbczaste, podobnie jak kuru, tworzą w mózgu dziury przypominające gąbkę i są śmiertelne.
Możesz zarazić się chorobą, jedząc zainfekowany mózg lub wchodząc w kontakt z otwartymi ranami lub owrzodzeniami osoby nim zarażonej. Kuru rozwinął się głównie w ludach Fore Nowej Gwinei, kiedy zjadali mózgi zmarłych krewnych podczas obrzędów pogrzebowych. Kobiety i dzieci były zarażone głównie dlatego, że były głównymi uczestnikami tych obrzędów.
Rząd Nowej Gwinei odradzał praktykowanie kanibalizmu. Przypadki nadal się pojawiają, biorąc pod uwagę długi okres inkubacji choroby, ale są one rzadkie.
Jak diagnozuje się kuru?
Badanie neurologiczne
Twój lekarz przeprowadzi badanie neurologiczne, aby zdiagnozować kuru. To kompleksowe badanie lekarskie obejmujące:
- Historia medyczna
- funkcja neurologiczna
- badania krwi, takie jak aktywność tarczycy, kwas foliowy oraz testy czynności wątroby i nerek (w celu wykluczenia innych przyczyn objawów).
Testy elektrodiagnostyczne
Testy takie jak elektroencefalogram (EEG) służą do badania aktywności elektrycznej w mózgu. Można wykonać skany mózgu, takie jak rezonans magnetyczny, ale mogą one nie być pomocne w postawieniu ostatecznej diagnozy.
Jakie są zabiegi na kuru?
Nie jest znane skuteczne leczenie kuru. Prionów powodujących kuru nie da się łatwo zniszczyć. Mózgi skażone prionami pozostają zakaźne, nawet jeśli są przechowywane w formaldehydzie przez lata.
Jakie są prognozy dla kuru?
Osoby z kuru wymagają pomocy przy wstawaniu i poruszaniu się i ostatecznie tracą zdolność połykania i jedzenia z powodu objawów. Ponieważ nie ma na to lekarstwa, osoby zarażone nią mogą zapaść w śpiączkę w ciągu sześciu do 12 miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów. Choroba jest śmiertelna i najlepiej jej zapobiegać, unikając ekspozycji.
Jak mogę zapobiec kuru?
Kuru jest wyjątkowo rzadki. Skurczy się tylko poprzez połknięcie zainfekowanej tkanki mózgowej lub kontakt z ranami zakażonymi prionami kuru. Rządy i społeczeństwa starały się zapobiegać tej chorobie w połowie XX wieku, zniechęcając do społecznych praktyk kanibalizmu. Według NINDS choroba prawie całkowicie zniknęła.
Okres inkubacji kuru - czas między początkową infekcją a pojawieniem się objawów - może wynosić nawet 30 lat. Przypadki były zgłaszane długo po zaprzestaniu praktyk kanibalizmu.
Dziś rzadko diagnozuje się kuru. Objawy podobne do objawów kuru prawdopodobnie wskazują na inne poważne zaburzenie neurologiczne lub chorobę gąbczastą.
